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(代表)

脳脊髄液減少症について

脳脊髄液減少症の診療~検査~診断までの流れ

【診療について】

●病状より脳脊髄液減少症を疑う場合●

◆急性期例(発症より数ヶ月以内)には、まず保存的治療(後述)を勧めます。若年者(主に10歳代以下)では特に大切!  

頭部CTMRI検査は、頭痛疾患の鑑別のために受けておくべきです。

◆慢性期例や保存的治療の効果が乏しい場合には、以下の検査を勧め、結果に応じて治療を考慮します。

【検査について】

●画像検査

①頭部CTMRI

②脊髄MRI/MRミエログラフィー

漏出した髄液が硬膜外腔に貯留している所見(下図↑部)

(硬膜外水所見・floating dural sac sign)を観察する。

本所見を認める場合には、多量の髄液漏出がある場合が多いようです。

RI脳槽・脊髄腔シンチグラフィー

CTミエログラフィー       

③④は腰椎穿刺が必要           

これらの検査を組み合わせて診断の補助とします。

それぞれの内容については文献(注1)や厚労省研究班の画像診断案を参照。

 RI脳槽・脊髄腔シンチグラフィーおけるRIクリアランス、24時間後RI残存率などは今後の検討課題とされています。

 また注意すべきことは、頭部MRIでは明らかな異常所見を認める場合が少なく、一般的に“異常なし“と言われても「脳脊髄液減少症」を否定できないと考えています。

●機能的検査

硬膜外生理食塩水注入試験

腰部硬膜外腔に生理食塩水を2030ml程度ゆっくり注入し、症状改善の有無を12日間観察します。

【診断】

 「低髄液圧症」「脳脊髄液漏出症」の診断は、厚労省研究班の診断案に従う。

 「脳脊髄液減少症」について(当院の方法として):漏出疑いまたは不明瞭の場合

ⓐ症状・経過

ⓑ画像検査

 明らかな漏出所見を認めなくても、RI検査において24時間後RI残存率25%以下(小児・若年者は20%以下)を目安として疑い症例と考えます。ただし、この数値は個人差・年齢差などがあるため、あくまで参考値とします。

ⓒ硬膜外生食水注入試験

上記ⓐⓑⓒの3つを考慮して、いずれについても所見を認める場合は、「脳脊髄液減少症」と診断します。

ⓐ症状で疑いのある場合に、ⓑまたはⓒの一方のみが陽性所見の場合には、疑い例として治療について注意深く判断します。特に、ⓑで漏出所見が乏しいにもかかわらず、ⓒで著しい改善効果を認める場合がありますが、ただちにブラッドパッチ治療の適応とはしません。またⓐ症状のみ疑いがあっても、ⓑⓒがいずれも否定的であれば診断否定とします。

 

※注1「小児・若年者の起立性頭痛と脳脊髄液減少症」金芳堂

          「子どもの脳脊髄液減少症」日本医療企画

脳脊髄液減少症について

脳脊髄液減少症の原因について

脳脊髄液減少症の症状について

脳脊髄液減少症の治療について